sclérodermie

Présentation de la sclérodermie

La sclérodermie est une maladie auto-immune du tissu conjonctif et une maladie rhumatismale qui provoque une inflammation de la peau et d'autres parties du corps. Lorsque la réponse immunitaire fait croire aux tissus qu'ils sont endommagés, elle provoque une inflammation et le corps produit trop de collagène, ce qui conduit à la sclérodermie. L'excès de collagène dans la peau et d'autres tissus entraîne des plaques de peau tendues et dures. La sclérodermie affecte de nombreux systèmes de votre corps. Les définitions suivantes vous aideront à mieux comprendre comment la maladie affecte chacun de ces systèmes.

• La maladie du tissu conjonctif est une maladie qui affecte les tissus tels que la peau, les tendons et le cartilage. Le tissu conjonctif soutient, protège et structure les autres tissus et organes.
• Les maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire, qui aide normalement à protéger le corps contre les infections et les maladies, attaque ses propres tissus.
• Les maladies rhumatismales désignent un groupe d'affections caractérisées par une inflammation ou une douleur dans les muscles, les articulations ou les tissus fibreux.

Il existe deux principaux types de sclérodermie :

• La sclérodermie localisée n'affecte que la peau et les structures directement sous la peau.
• La sclérodermie systémique, également appelée sclérodermie systémique, affecte de nombreux systèmes de l'organisme. Il s'agit d'un type de sclérodermie plus grave qui peut endommager les vaisseaux sanguins et les organes internes tels que le cœur, les poumons et les reins.

Il n'y a pas de remède contre la sclérodermie. Le but du traitement est de soulager les symptômes et d'arrêter la progression de la maladie. Un diagnostic précoce et une surveillance continue sont essentiels.

Que se passe-t-il avec la sclérodermie ?

La cause de la sclérodermie est inconnue. Cependant, les chercheurs pensent que le système immunitaire réagit de manière excessive et provoque une inflammation et des dommages aux cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins. Cela amène les cellules du tissu conjonctif, en particulier un type de cellule appelé fibroblastes, à produire trop de collagène et d'autres protéines. Les fibroblastes vivent plus longtemps que la normale, provoquant une accumulation de collagène dans la peau et d'autres organes, entraînant les signes et les symptômes de la sclérodermie.

Qui attrape la sclérodermie?

N'importe qui peut contracter la sclérodermie; cependant, certains groupes ont un risque plus élevé de développer la maladie. Les facteurs suivants peuvent affecter votre risque.

• Le sexe La sclérodermie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
• Âge. La maladie apparaît généralement entre 30 et 50 ans et est plus fréquente chez les adultes que chez les enfants.
• Course. La sclérodermie peut affecter des personnes de toutes races et groupes ethniques, mais la maladie peut affecter plus gravement les Afro-Américains. Par example: 
  • La maladie est plus fréquente chez les Afro-Américains que chez les Européens américains.
  • Les Afro-Américains atteints de sclérodermie développent la maladie plus tôt que les autres groupes.
  • Les Afro-Américains sont plus sujets aux lésions cutanées et aux maladies pulmonaires que les autres groupes.

Types de sclérodermie

• La sclérodermie localisée affecte la peau et les tissus sous-jacents et se présente généralement avec l'un ou les deux types suivants :
  • Plaques de morphée ou de sclérodermie, qui peuvent mesurer un demi-pouce ou plus de diamètre.
  • La sclérodermie linéaire se produit lorsque l'épaississement de la sclérodermie se produit le long d'une ligne. Il s'étend généralement le long du bras ou de la jambe, mais parfois il s'étend sur le front et le visage.
• La sclérodermie systémique, parfois appelée sclérodermie systémique, affecte la peau, les tissus, les vaisseaux sanguins et les principaux organes. Les médecins divisent généralement la sclérodermie systémique en deux types :
  • Sclérodermie cutanée limitée qui se développe progressivement et affecte la peau des doigts, des mains, du visage, des avant-bras et des jambes sous les genoux.
  • Sclérodermie cutanée diffuse qui se développe plus rapidement et commence par les doigts et les orteils, mais s'étend ensuite au-delà des coudes et des genoux jusqu'aux épaules, au tronc et aux hanches. Ce type a généralement plus de dommages aux organes internes.  

Symptômes de la sclérodermie

Les symptômes de la sclérodermie varient d'une personne à l'autre selon le type de sclérodermie.

La sclérodermie localisée provoque généralement des plaques de peau épaisse et dure dans l'un des deux types.

• La morphée provoque un épaississement des plaques de peau en plaques dures de forme ovale. Ces zones peuvent avoir un aspect jaune et cireux entouré d'un bord rougeâtre ou meurtri. Les taches peuvent rester dans une zone ou se propager à d'autres zones de la peau. La maladie devient généralement inactive avec le temps, mais vous pouvez toujours avoir des plaques de peau foncées. Certaines personnes développent également de la fatigue (se sentir fatigué).
• Dans la sclérodermie linéaire, des lignes de peau épaissie ou colorée coulent le long du bras, de la jambe et, rarement, du front.

La sclérodermie systémique, également connue sous le nom de sclérodermie systémique, peut se développer rapidement ou progressivement et peut causer des problèmes non seulement au niveau de la peau, mais également des organes internes. De nombreuses personnes atteintes de ce type de sclérodermie ressentent de la fatigue.

• La sclérodermie cutanée localisée se développe progressivement et affecte généralement la peau des doigts, des mains, du visage, des avant-bras et des jambes sous les genoux. Il peut également causer des problèmes avec les vaisseaux sanguins et l'œsophage. La forme limitée a une atteinte viscérale mais est généralement plus bénigne que la forme diffuse. Les personnes atteintes de sclérodermie cutanée localisée présentent souvent tout ou partie des symptômes, que certains médecins appellent CREST, ce qui signifie les symptômes suivants :
  • Calcification, la formation de dépôts de calcium dans les tissus conjonctifs, qui peuvent être détectés par un examen aux rayons X.
  • Le phénomène de Raynaud, une condition dans laquelle les petits vaisseaux sanguins des mains ou des pieds se contractent en réponse au froid ou à l'anxiété, provoquant un changement de couleur des doigts et des orteils (blanc, bleu et/ou rouge).
  • Dysfonctionnement de l'œsophage, qui fait référence à un dysfonctionnement de l'œsophage (le tube qui relie la gorge et l'estomac) qui se produit lorsque les muscles lisses de l'œsophage perdent leur mouvement normal.
  • La sclérodactylie est une peau épaisse et dense sur les doigts résultant du dépôt de collagène en excès dans les couches de la peau.
  • Télangiectasie, une affection causée par le gonflement de minuscules vaisseaux sanguins qui provoque l'apparition de petites taches rouges sur les mains et le visage.
• La sclérodermie cutanée diffuse survient soudainement, généralement avec un épaississement de la peau des doigts ou des orteils. L'épaississement cutané s'étend alors au reste du corps au-dessus des coudes et/ou des genoux. Ce type peut endommager vos organes internes tels que :
  • N'importe où dans votre système digestif.
  • vos poumons.
  • vos reins.
  • Votre cœur.

Bien que CREST ait été historiquement appelée sclérodermie localisée, les personnes atteintes de sclérodermie diffuse peuvent également présenter des signes de CREST.

Causes de la sclérodermie

Les chercheurs ne connaissent pas la cause exacte de la sclérodermie, mais ils soupçonnent que plusieurs facteurs peuvent contribuer à la maladie :

• composition génétique. Les gènes peuvent augmenter la probabilité que certaines personnes développent une sclérodermie et jouent un rôle dans la détermination du type de sclérodermie dont elles sont atteintes. Vous ne pouvez pas hériter de la maladie et elle ne se transmet pas de parent à enfant comme certaines maladies génétiques. Cependant, les membres de la famille immédiate des personnes atteintes de sclérodermie courent un risque plus élevé de développer une sclérodermie que la population générale.
• Environnement. Les chercheurs soupçonnent que l'exposition à certains facteurs environnementaux, tels que des virus ou des produits chimiques, peut provoquer la sclérodermie.
• Le système immunitaire change. Une activité immunitaire ou inflammatoire anormale dans votre corps provoque des changements cellulaires qui entraînent la production d'une trop grande quantité de collagène.
• Hormones. Les femmes contractent la plupart des types de sclérodermie plus souvent que les hommes. Les chercheurs soupçonnent que les différences hormonales entre les femmes et les hommes peuvent jouer un rôle dans la maladie.