Pemphigus

Présentation du pemphigus

Le pemphigus est une maladie qui provoque la formation de cloques sur la peau et à l'intérieur de la bouche, du nez, de la gorge, des yeux et des organes génitaux. La maladie est rare aux États-Unis.

Le pemphigus est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur les cellules de la couche supérieure de la peau (épiderme) et des muqueuses. Les personnes atteintes de cette maladie produisent des anticorps contre les desmogléines, des protéines qui lient les cellules de la peau les unes aux autres. Lorsque ces liens sont rompus, la peau devient cassante et du liquide peut s'accumuler entre ses couches, formant des cloques.

Il existe plusieurs types de pemphigus, mais les deux principaux sont :

• Pemphigus vulgaris, qui affecte généralement la peau et les muqueuses, telles que l'intérieur de la bouche.
• Pemphigus foliacé, affectant uniquement la peau.

Il n'y a pas de remède contre le pemphigus, mais dans de nombreux cas, il peut être contrôlé avec des médicaments.

Qui attrape le pemphigus?

Vous êtes plus susceptible d'avoir un pemphigus si vous présentez certains facteurs de risque. Ceci comprend:

• L'origine ethnique. Alors que le pemphigus se produit parmi les groupes ethniques et raciaux, certaines populations sont plus à risque pour certains types de la maladie. Les personnes d'ascendance juive (en particulier ashkénaze), indienne, d'Europe du Sud-Est ou du Moyen-Orient sont plus sensibles au pemphigus vulgaire.
• Position géographique. Le pemphigus vulgaire est le type le plus répandu dans le monde, mais le pemphigus foliacé est plus fréquent dans certains endroits, comme certaines zones rurales du Brésil et de la Tunisie.
• Sexe et âge. Les femmes contractent le pemphigus vulgaris plus souvent que les hommes, et l'âge d'apparition se situe généralement entre 50 et 60 ans. Le pemphigus foliaceus affecte généralement les hommes et les femmes de la même manière, mais dans certaines populations, les femmes sont plus touchées que les hommes. Bien que l'âge d'apparition du pemphigus foliacé se situe généralement entre 40 et 60 ans, dans certaines régions, les symptômes peuvent apparaître pendant l'enfance.
• Gènes. Les scientifiques pensent que l'incidence plus élevée de la maladie dans certaines populations est due en partie à la génétique. Par exemple, les données montrent que certaines variantes d'une famille de gènes du système immunitaire appelés HLA sont associées à un risque plus élevé de pemphigus vulgaire et de pemphigus foliacé.
• Préparations médicinales. Rarement, le pemphigus survient à la suite de la prise de certains médicaments, tels que certains antibiotiques et médicaments contre l'hypertension. Les médicaments contenant un groupe chimique appelé thiol ont également été associés au pemphigus.
• Cancer. Dans de rares cas, le développement d'une tumeur, en particulier la croissance d'un ganglion lymphatique, d'une amygdale ou d'un thymus, peut provoquer la maladie.

Types de pemphigus

Il existe deux formes principales de pemphigus et elles sont classées en fonction de la couche de peau où se forment les cloques et de leur emplacement sur le corps. Le type d'anticorps attaquant les cellules de la peau aide également à déterminer le type de pemphigus.

Les deux principales formes de pemphigus sont :

• Pemphigus vulgaris est le type le plus courant aux États-Unis. Des cloques se forment dans la bouche et sur d'autres surfaces muqueuses, ainsi que sur la peau. Elles se développent dans les couches profondes de l'épiderme et sont souvent douloureuses. Il existe un sous-type de la maladie appelé pemphigus autonome, dans lequel des cloques se forment principalement dans l'aine et sous les aisselles.
• Pemphigus foliaire moins fréquent et n'affecte que la peau. Des cloques se forment dans les couches supérieures de l'épiderme et peuvent provoquer des démangeaisons ou des douleurs.

Les autres formes rares de pemphigus comprennent :

• Pemphigus paranéoplasique. Ce type se caractérise par des ulcères de la bouche et des lèvres, mais généralement aussi des cloques ou des lésions enflammées sur la peau et d'autres muqueuses. Avec ce type, de graves problèmes pulmonaires peuvent survenir. Les personnes atteintes de ce type de maladie ont généralement une tumeur, et la maladie peut s'améliorer si la tumeur est enlevée chirurgicalement.
• Pemphigus à IgA. Cette forme est causée par un type d'anticorps appelé IgA. Les cloques ou les bosses apparaissent souvent en groupes ou en anneaux sur la peau.
• pemphigus médicinal. Certains médicaments, tels que certains antibiotiques et médicaments contre l'hypertension, ainsi que les médicaments contenant un groupe chimique appelé thiol, peuvent provoquer des cloques ou des plaies ressemblant à un pemphigus. Les cloques et les plaies disparaissent généralement lorsque vous arrêtez de prendre le médicament.

La pemphigoïde est une maladie distincte du pemphigus mais partage certaines caractéristiques communes. La pemphigoïde provoque une division à la jonction de l'épiderme et du derme sous-jacent, entraînant des cloques profondes et dures qui ne se cassent pas facilement.

Symptômes du pemphigus

Le principal symptôme du pemphigus est la formation de cloques sur la peau et, dans certains cas, sur les muqueuses telles que la bouche, le nez, la gorge, les yeux et les organes génitaux. Les cloques sont cassantes et ont tendance à éclater, provoquant des plaies dures. Les cloques sur la peau peuvent fusionner, former des plaques rugueuses sujettes à l'infection et produire de grandes quantités de liquide. Les symptômes varient quelque peu selon le type de pemphigus.

• Pemphigus vulgaris les cloques commencent souvent dans la bouche, mais elles peuvent apparaître plus tard sur la peau. La peau peut devenir si cassante qu'elle s'écaille lorsqu'on la frotte avec un doigt. Les muqueuses telles que le nez, la gorge, les yeux et les organes génitaux peuvent également être affectées.

  Les cloques se forment dans la couche profonde de l'épiderme et sont souvent douloureuses.

• Pemphigus foliaire n'affecte que la peau. Les cloques apparaissent souvent d'abord sur le visage, le cuir chevelu, la poitrine ou le haut du dos, mais elles peuvent se propager à d'autres parties du corps avec le temps. Les zones touchées de la peau peuvent devenir enflammées et squameuses en couches ou en écailles. Des cloques se forment dans les couches supérieures de l'épiderme et peuvent provoquer des démangeaisons ou des douleurs.

Causes du pemphigus

Le pemphigus est une maladie auto-immune qui survient lorsque le système immunitaire attaque une peau saine. Des molécules immunitaires appelées anticorps ciblent des protéines appelées desmogléines, qui aident à lier les cellules cutanées voisines les unes aux autres. Lorsque ces liens sont rompus, la peau devient cassante et le liquide peut s'accumuler entre les couches de cellules, formant des cloques.

Normalement, le système immunitaire protège le corps contre les infections et les maladies. Les chercheurs ne savent pas ce qui pousse le système immunitaire à activer les propres protéines du corps, mais ils pensent que des facteurs génétiques et environnementaux sont impliqués. Quelque chose dans l'environnement peut déclencher le pemphigus chez les personnes à risque en raison de leur prédisposition génétique. Rarement, le pemphigus peut être causé par une tumeur ou certains médicaments.